Muž ve věku kolem 70 let, bývalý kuřák, který se čím dál více zadýchává, a to nejen do schodů – to je typický pacient s idiopatickou plicní fibrózou (IPF). Smrtelnou nemocí, která svým nositelům jizví plíce, bere plochu k dýchání a postupně znemožňuje fungovat.
Kouřili jste v minulosti? Pak se vás to týká
Přestože slovo idiopatická znamená, že lékaři neznají příčinu vzniku, v tomto případě ji podle nich má až 80 % současných či bývalých kuřáků. A stále platí, že na nemoc se přichází pozdě, často ve chvíli, kdy už není pacientům pomoci. Pneumologové na to upozorňují u příležitosti měsíce plicních fibróz, který připadá na celý měsíc září.
Co je plicní fibróza
Plicní fibróza (PF) je závažné onemocnění, při němž dochází ke zjizvení původně zdravé plicní tkáně a k jejímu ztluštění a ztuhnutí. Vznik jizev a hromadění přebytečné vláknité pojivové tkáně (proces tzv. fibróza) způsobuje snížení koncentrace kyslíku v krvi, což vede k vážným problémům s dýcháním. PF může být průvodním jevem více než 200 plicních onemocnění, která se označují souhrnným názvem intersticiální plicní procesy. V současné době jimi na celém světě trpí přibližně 3 miliony lidí. Když se nemoc odhalí včas, pacienti mají velkou šanci na vyléčení.
Podle lékařů ale bohužel stále chodí do ordinace lidé v tak pokročilém stadiu, že už jim není jak pomoci. „Přitom u zavčas objevené nemoci máme řadu možností, jak její postup zpomalit, nebo dokonce zastavit. Například antifibrotickou léčbu, někdy transplantaci plic. Nejčastěji se IPF mylně zaměňuje za chronickou obstrukční plicní nemoc,“ říká doc. MUDr. Martina Šterclová, Ph.D., předsedkyně Sekce pro intersticiální plicní procesy (SIPP) České pneumologické a ftizeologické společnosti (ČPFS) ČLS JEP.
Hlavním příznakem nemoci je kašel
Připomíná, že se na vzniku onemocnění podílejí i další faktory, dominantně se však vyskytuje u kuřáků, ať už bývalých, nebo současných. Upozorňuje také, že mezi časné projevy IPF patří pocit nedostatku kyslíku a kašel. „Nemoc lze poměrně snadno rozeznat už při poslechu fonendoskopem – v plicích slyšíme zvuk, který připomíná chůzi po zmrzlém sněhu nebo rozepínání suchého zipu. Pacienti často mívají paličkovité prsty s vyklenutými nehty ve tvaru hodinových sklíček,“ vysvětluje doc. Šterclová s tím, že pokud na sobě lidé některé z příznaků zpozorují, měli by se obrátit na praktika nebo pneumologa. Seznam plicních lékařů naleznou například zde.
Jak uvádí prof. MUDr. Martina Koziar Vašáková, Ph.D., přednostka Pneumologické kliniky 1. LF UK a Fakultní Thomayerovy nemocnice, záměna nemocí funguje i opačně. Pro plicní fibrózy občas lékaři v plicích nevidí zhoubný nádor. „Až u 20 % lidí s IPF se přitom vyvíjí v průběhu nemoci karcinom plic – důvodem je jizvení plicní tkáně, které s sebou nese vyšší riziko vzniku nádorového bujení. Pokud se malý nádor v terénu fibrózy přehlédne, není už pak možné jej operovat a možnosti jiné léčby (ozáření, cílená – biologická léčba) jsou u pacientů s plicními fibrózami velmi omezené, ne-li přímo kontraindikované,“ uvádí prof. Koziar Vašáková a dodává: „Pokud zachytíme karcinom, když je malý, můžeme jej operativně odstranit nebo lokálně stereotakticky ozářit.
Zadýcháváte se do schodů? Pak zbystřete
Idiopatická plicní fibróza poškozuje plicní sklípky, jizví je – bere plochu k dýchání, plíce tuhnou a člověk se nemůže nadechnout. Postup nemoci zpomaluje léčba, která je v tuzemsku hrazena zdravotními pojišťovnami. Pacienti se k ní však často nedostanou, protože je nemoc odhalena pozdě. Projevy idiopatické plicní fibrózy lékaři často zaměňují za chronickou obstrukční plicní nemoc či srdeční selhání. Nemoc se ohlašuje zprvu nenápadně, člověk se začne zadýchávat do schodů, později i při chůzi či hovoru, v pokročilém stadiu má pocit nedostatku vzduchu při běžných denních činnostech a v závěru věnuje veškerou energii tomu, aby se nadechl. Bez správné léčby idiopatická plicní fibróza výrazně zkracuje život pacienta. Pokud je nemoc odhalena co nejdříve, pak může včasná léčba zpomalit rozvoj onemocnění, zlepšit kvalitu života pacientů, snížit riziko výskytu akutních komplikací a prodloužit délku přežití.
Zdroje:
doc. MUDr. Martina Šterclová, Ph.D., předsedkyně Sekce pro intersticiální plicní procesy (SIPP) České pneumologické a ftizeologické společnosti (ČPFS) ČLS JEP
prof. MUDr. Martina Koziar Vašáková, Ph.D., přednostka Pneumologické kliniky 1. LF UK a Fakultní Thomayerovy nemocnice
